Gigantism

Gigantismul este o patologie neuroendocrină care apare la persoanele cu zone de creștere epifizare deschise (copii și adolescenți) pe fondul producției excesive de hormon de creștere de către glanda pituitară anterioară. Boala este mai des diagnosticată la bărbați.

Hormonul de creștere este unul dintre hormonii glandei pituitare anterioare, care determină o accelerație pronunțată a creșterii liniare la copii, adolescenți și tineri cu zone de creștere care nu sunt încă închise. Producția de hormon de creștere scade odată cu înaintarea în vârstă.

Înălțimea umană se referă la caracteristicile antropometrice generale și este unul dintre indicatorii dezvoltării fizice. Este influențat de factori genetici, de mediu, precum și de sex și vârstă. De-a lungul vieții, o persoană crește inegal. Lungimea corpului crește cel mai rapid în timpul dezvoltării prenatale. În timpul pubertății, rata anuală de creștere este de la 5 la 7 cm. Creșterea la bărbați, de regulă, se termină la 18-20 de ani, la femei - la 16-18 ani.

Gigantismul, de regulă, se găsește la vârsta de 9-13 ani, un proces patologic în care rata de creștere depășește semnificativ norma anatomică și fiziologică, însoțește perioada de creștere fiziologică. Până la sfârșitul pubertății, înălțimea pacienților cu gigantism depășește 190 cm la femei și 200 cm la bărbați. Părinții pacienților cu gigantism au de obicei rate normale de creștere. Patologia apare cu o frecvență de 1-3 cazuri la 1000 de populații.

Nu este posibil să se prevină apariția gigantismului.

Cauze și factori de risc

Motivul dezvoltării gigantismului la copii este hiperplazia și hiperfuncția celulelor hipofizare, secretând hormonul de creștere. Producția excesivă de hormon somatotrop poate fi observată pe fondul leziunilor glandei pituitare rezultate din procesul tumoral, neuroinfecții (meningită, encefalită, encefalită meningită), intoxicație a corpului, leziuni traumatice ale creierului.

Dezvoltarea gigantismului parțial poate fi cauzată de modificări neuro-trofice, o încălcare a formării structurilor corpului în timpul dezvoltării intrauterine, poziția incorectă a fătului în stadiul prenatal de dezvoltare cu compresia părților individuale ale corpului, dezvoltarea stagnării și creșterea ulterioară a părții comprimate a corpului.

Formele bolii

Patologia este de următoarele tipuri:

• adevărat - o creștere proporțională a dimensiunii corpului în absența tulburărilor fiziologice și mentale;
• parțial sau parțial - o creștere a anumitor părți ale corpului;
• jumătate - o creștere într-o jumătate a corpului;
• acromegalic - gigantism cu semne de acromegalie;
• splanchnomegalic - gigantism cu o creștere a organelor interne;
• eunucoid - gigantism pe fondul hipogonadismului;
• cerebral - gigantism pe fondul deteriorării organice a creierului.

Simptome

Vârful bolii apare la 10-15 ani. Pe lângă creșterea excesiv de rapidă, pacienții prezintă slăbiciune, oboseală, dureri de cap, amețeli, scăderea acuității vizuale, durere la nivelul oaselor și articulațiilor, amorțeală la nivelul mâinilor. Pierderea memoriei și scăderea performanței duc la o scădere a performanței academice. Pacienții cu gigantism dezvoltă adesea alte tulburări hormonale, în special tulburări de dezvoltare sexuală, precum și tulburări mentale. Starea sistemului reproductiv depinde de momentul apariției bolii (înainte sau după pubertate).

O creștere a nivelului hormonului de creștere provoacă hipertrofie și hiperplazie a inimii, plămânilor, ficatului, pancreasului și intestinelor. La aproximativ 25% dintre pacienții cu gigantism, glanda tiroidă este mărită, ceea ce duce la o senzație de palpitații, iritabilitate și transpirație crescută. O treime dintre pacienți au toleranță la glucoză afectată.

La copiii cu gigantism se remarcă creșterea osoasă epifizară. În același timp, creșterea dimensiunii corpului și a organelor interne este destul de proporțională. În viitor, trăsăturile faciale ale pacientului se pot lărgi: maxilarul inferior, spațiile dintre dinți, precum și mâinile și picioarele cresc; oasele plate se îngroașă, țesutul conjunctiv proliferează. Vocea devine de obicei scăzută, se dezvoltă macroglosia (limba mărită). Odată cu progresul patologic, se formează insuficiența organelor și a sistemelor corpului.

Cu gigantism parțial, există o creștere patologică a părților individuale ale corpului (degete, picioare etc.) în lungime și lățime, creștere patologică a țesuturilor moi.

Cauza dezvoltării gigantismului la copii este hiperplazia și hiperfuncția celulelor hipofizare, secretând hormonul de creștere.

Diagnostic

Diagnosticul primar se face pe baza examinării pacientului - principalul semn al gigantismului la copii este creșterea care depășește norma de vârstă. Pentru a clarifica diagnosticul și a elucida etiologia bolii, sistemul endocrin, nervos și alte sisteme sunt examinate folosind metode instrumentale și de laborator.

Determinarea concentrației hormonului de creștere în sânge după încărcarea de glucoză (la pacienții cu diabet zaharat, acest studiu nu are caracter informativ), test pentru factorul de creștere asemănător insulinei 1, teste cu tiroliberină.

În timpul unui examen oftalmologic, pacientul dezvăluie congestie la nivelul fundului, precum și limitarea câmpurilor vizuale.

Pentru a detecta posibile neoplasme ale glandei pituitare, se efectuează o examinare cu raze X a craniului, computer sau imagistica prin rezonanță magnetică a creierului. Prezența unui adenom hipofizar este indicată de o creștere a dimensiunii sella turcica.

Diagnosticul diferențial al gigantismului se efectuează cu statura înaltă ereditară.

Tratament

Pentru a normaliza nivelul hormonului de creștere, pacienților cu gigantism li se prescriu de obicei analogi sintetici ai somatostatinei (un hormon care suprimă producția de hormon de creștere), pentru închiderea mai rapidă a zonelor de creștere osoasă - hormoni sexuali.

În cazul dezvoltării gigantismului pe fondul unui adenom hipofizar, radioterapia sau tratamentul chirurgical (îndepărtarea transfenoidă a adenomului hipofizar) pot fi utilizate în combinație cu terapia medicamentoasă cu agoniști dopaminergici. După intervenția chirurgicală, remisiunea persistentă este observată la 30-85% dintre pacienți (în funcție de dimensiunea neoplasmului).

La pacienții cu un tip eunucoid de gigantism, tratamentul vizează oprirea creșterii scheletului și eliminarea infantilismului sexual, pentru care se utilizează terapia hormonală.

Cu gigantism parțial, corecția ortopedică poate fi efectuată prin chirurgie plastică.

Posibile complicații și consecințe

La femei, gigantismul poate fi complicat de amenoree primară, încetarea timpurie a menstruației, infertilitate, la bărbați - hipogonadism, disfuncție erectilă.

În plus, pacienții cu gigantism dezvoltă adesea hipo- sau hipertiroidism, diabet zaharat sau insipid, hipertensiune arterială, insuficiență cardiacă, distrofie miocardică, modificări distrofice ale parenchimului hepatic, emfizem pulmonar, slăbiciune musculară, astenie. Risc crescut de neoplasme benigne și maligne.

Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu gigantism este insuficiența cardiovasculară..

Prognoza

Cu un diagnostic în timp util și o terapie corect selectată, prognosticul pentru viață este relativ favorabil, dar capacitatea de muncă și speranța de viață a pacienților sunt reduse. Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu gigantism este insuficiența cardiovasculară..

Prevenirea

Nu este posibil să se prevină apariția gigantismului. Tratamentul adecvat în timp util previne dezvoltarea complicațiilor la pacienții cu gigantism.

Gigantism

Gigantismul este o patologie care se dezvoltă ca urmare a hipersecreției hormonului de creștere (somatotropină) produs de hipofiza anterioară, care provoacă o creștere proporțională excesivă a oaselor trunchiului și a tuturor membrelor. Această boală, de regulă, se manifestă deja în copilărie (la vârsta de 7-13 ani). Pe lângă creșterea rapidă, această boală este însoțită de tulburări mentale, precum și de tulburări ale sistemului reproductiv. Pacienții cu acest diagnostic sunt adesea expuși riscului de infertilitate. Care este această boală, care sunt cauzele dezvoltării, simptomele, primele semne la copii și adulți.

Ce este boala gigantismului?

Gigantismul bolii este o afecțiune periculoasă care determină o schimbare semnificativă în toate sistemele corpului. Gigantismul se manifestă sub forma unei creșteri necorespunzătoare a membrelor. Este o afecțiune rară în care apare o creștere anormală. În același timp, există o creștere a lungimii membrelor și, uneori, o creștere a corpului în circumferință.

Dezvoltarea gigantismului este asociată cu o disfuncție a sistemului neuroendocrin și constă în producția excesivă de hormon de creștere (somatotropină). Această boală se manifestă cel mai adesea la adolescenți atunci când creșterea lor fiziologică nu se oprește. Prin urmare, este necesar ca părinții să cunoască cauzele și simptomele descrise mai jos pentru a opri creșterea accelerată în timp..

Există, de asemenea, gigantism parțial sau parțial, care se dezvoltă datorită sensibilității crescute în anumite locații ale receptorilor tisulari la somatotropină. Dar gigantismul genetic sau constituțional nu este considerat o anomalie.

Creșterea bărbaților cu acest gigantism depășește doi metri, iar femeile - 190 cm. Cel mai adesea observat la bărbați la pubertate și continuă pe toată perioada creșterii fiziologice. Părinții pacienților care suferă de această patologie sunt de obicei de înălțime normală. Gigantismul ar trebui diferențiat de cel înalt ereditar.

• Cod ICD 10: E22.0

Motive de dezvoltare

Trebuie remarcat faptul că această patologie a sistemului endocrin este mai frecventă la bărbați (1-3 cazuri la 1000 de persoane). Gigantismul hipofizar este asociat cu perturbarea glandei pituitare din diverse motive.

Cauza principală a gigantismului este producția excesivă de hormon de creștere, care la rândul său poate provoca următoarele patologii:

• intoxicație (niveluri crescute de toxine în organism);
• neoplasme ale adenohipofizei;
• leziuni cerebrale;
  neuroinfecții - boli infecțioase (bacteriene sau virale) ale sistemului nervos central, cum ar fi encefalita, meningita, meningoencefalita.

În plus față de toate cele de mai sus, cauza gigantismului poate fi un nivel scăzut de senzație a receptorilor cartilajului epifizial (partea osului, începând de la care crește în lungime) la hormoni responsabili de dezvoltarea sexuală, ceea ce provoacă capacitatea oaselor de a crește (zonele de creștere a oaselor rămân deschise), chiar și după sfârșitul pubertății (7-13 ani).

Gigantismul și acromegalia sunt două variații legate de vârstă ale acelorași procese patologice: hiperplazia și hiperfuncția celulelor hipofizare care produc hormon somatotrop (hormonul de creștere). Secreția crescută a hormonului de creștere poate fi observată cu leziuni ale glandei pituitare ca urmare a tumorilor glandei (adenom hipofizar), intoxicație, neuroinfecții (encefalită, meningită, meningoencefalită), traumatism cerebral traumatic.

Adesea cauza gigantismului este scăderea sensibilității cartilajului epifizar, care asigură creșterea oaselor în lungime, la efectele hormonilor sexuali. Ca urmare, oasele își păstrează capacitatea de a crește în lungime mult timp, chiar și în perioada postpubertală. Hipersecreția hormonului de creștere după închiderea zonelor de creștere osoasă și finalizarea osificării scheletice duce la acromegalie.

Factori care pot declanșa apariția gigantismului la copii:

• traume cerebrale;
• boală autoimună;
• neoplasme în glanda pituitară;
• utilizarea pe termen lung a medicamentelor;
• intoxicația corpului;
• încărcarea generală infecțioasă a corpului;
• tulburări circulatorii ale creierului.

Soiuri

Endocrinologia modernă distinge următoarele tipuri de gigantism:

• adevărat - caracterizat printr-o creștere proporțională a oaselor și absența altor anomalii fizice și mentale;
• acromegalic - patologia este împovărată cu semne de acromegalie;
• parțial (parțial) - caracterizat prin creșterea doar a unor organe;
• jumătate - există o creștere a oricărei jumătăți a corpului;
• eunucoid - se înregistrează încetarea funcționării gonadelor, nu există caracteristici sexuale secundare;
• cerebral - însoțit de afectarea creierului și a sistemului nervos central;
• gigantismul organelor interne - exprimat printr-o creștere a dimensiunii și masei organelor interne.

În copilărie, când părinții au observat că copilul lor a început să difere de colegii lor prin aspect, comportament, performanță academică și alte semne, trebuie să contacteze imediat un specialist pentru a identifica boala la timp și a începe tratamentul. În caz contrar, toate funcțiile vor începe să fie întrerupte și multe patologii care pot fi evitate în adolescență se vor alătura..

Simptome de gigantism + fotografii cu oameni

Progresia gigantismului este de fapt greu de observat, deoarece principalul simptom caracteristic este creșterea rapidă a trunchiului și a membrelor. Dar, de asemenea, la pacienții cu această afecțiune, se observă următoarele simptome:

• scăderea memoriei;
• scăderea funcției vizuale;
• cefalee de intensitate variabilă;
  ameţeală. Acest simptom apare datorită faptului că, cu gigantism, toate organele interne cresc în mărime aproximativ la aceeași rată. Dar nu atinge inima. Din această cauză, acest organ vital pur și simplu nu are timp să alimenteze pe deplin corpul disproporționat de mare cu sânge;
• durere la nivelul membrelor, în special la nivelul articulațiilor articulare;
• oboseală rapidă;
• la debutul bolii, există o creștere a forței la nivelul mușchilor, dar pe măsură ce progresează, aceasta scade.

O creștere a nivelului hormonului de creștere provoacă hipertrofie și hiperplazie a inimii, plămânilor, ficatului, pancreasului și intestinelor. La aproximativ 25% dintre pacienții cu gigantism, glanda tiroidă este mărită, ceea ce duce la o senzație de palpitații, iritabilitate și transpirație crescută. O treime dintre pacienți au toleranță la glucoză afectată.

La copiii cu gigantism se remarcă creșterea osoasă epifizară. În același timp, creșterea dimensiunii corpului și a organelor interne este destul de proporțională. În viitor, pacientul poate avea trăsături faciale mai mari:

• maxilarul inferior, spațiile dintre dinți, precum și mâinile și picioarele cresc;
• oasele plate se îngroașă, țesutul conjunctiv proliferează.

Vocea devine de obicei scăzută, se dezvoltă macroglosia (limba mărită). Odată cu progresul patologic, se formează insuficiența organelor și a sistemelor corpului.

Cu gigantism parțial, există o creștere patologică a părților individuale ale corpului (degete, picioare etc.) în lungime și lățime, creștere patologică a țesuturilor moi.

Dacă, pe lângă o creștere, gigantismul este însoțit de o disfuncție a altor organe endocrine, boala va avea și următoarele simptome:

• sete severă și urinare crescută - datorită diabetului zaharat sau diabetului insipid;
• creșterea în greutate cu apetit redus, edem, bradicardie - dacă o scădere a funcției tiroidiene se dezvoltă cu gigantism;
• scădere în greutate, tahicardie, creșterea poftei de mâncare - dacă este însoțită de o glandă tiroidă hiperactivă;
• poate fi însoțit de o absență completă sau de o încetare bruscă precoce a menstruației;
• la bărbați, gigantismul este adesea asociat cu o scădere a funcțiilor sexuale, în timp ce dimensiunea organelor genitale externe sau interne poate fi crescută sau scăzută;
• gigantismul este una dintre cauzele infertilității atât la femei, cât și la bărbați.

Fotografii ale persoanelor cu gigantism:

Gigantismul la copii

Gigantismul începe să se manifeste în timpul pubertății de la 9-10 la 14-15 ani. În unele cazuri, primele simptome pot apărea încă de la vârsta de 5-6 ani. Boala este mai frecventă la băieți decât la fete..

Endocrinologii identifică următoarele motive pentru dezvoltarea patologiei la un copil:

• hiperplazia celulelor hipofizare, o creștere a celulelor în sine duce la o întrerupere a funcției lor - încep să producă mult mai mulți hormoni;
• hiperfuncție a lobului drept al hipofizei, această anomalie poate apărea din cauza traumatismului cranio-cerebral, infecție cu meningită sau encifalită, intoxicație cerebrală, dezvoltarea adenomului hipofizei;
• sensibilitate scăzută a cartilajului epifazic la hormonii sexuali, aceasta duce la creșterea continuă a tuturor oaselor chiar și în vârstă de tranziție și mai matură.

Simptomele generale ale bolii, care de cele mai multe ori încep să se manifeste în timpul pubertății - 12-14 ani:

• creștere dinamică,
• slăbiciune generală și oboseală,
• dureri articulare,
• vedere încețoșată și dureri de cap,
• pierderea memoriei,
• slăbiciune și tonus scăzut al corsetului muscular,
• astenie.

În plus față de creșterea crescută, părinții ar trebui să fie avertizați dacă copiii se plâng de dureri de cap și amețeli, dureri articulare și osoase. Se constată slăbiciune și oboseală, tulburări de vedere. Memoria adolescentului scade, capacitatea de a răspunde în mod adecvat la stresul școlar se înrăutățește. Anomaliile mentale și opresiunea funcțiilor sexuale se pot alătura indicatorilor fizici: amenoree la fete, hipogonadism la băieți.

Părinții cu o creștere activă a dimensiunii copilului ar trebui să informeze medicul pediatru despre acest lucru. Este mai sigur să fii excesiv de neliniștit cu privire la orice problemă de sănătate a copilului decât să atribui toate modificările proceselor fiziologice..

Efecte

Gigantismul este periculos, cu complicații sub formă de acromegalie, infertilitate și, în unele cazuri, tulburări mentale. În plus, pacienții cu gigantism dezvoltă adesea:

• hipo- sau hipertiroidism,
• diabet zaharat sau diabet insipid,
• hipertensiune arteriala,
• insuficienta cardiaca,
• distrofia miocardică,
• modificări distrofice ale parenchimului hepatic,
• emfizem pulmonar,
• slabiciune musculara,
• astenie.

Risc crescut de neoplasme benigne și maligne.

Cea mai frecventă cauză de deces la pacienții cu gigantism este insuficiența cardiovasculară..

Diagnostic

Nu este dificil să diagnosticați această boală, este suficient doar să priviți aspectul pacientului, de îndată ce puteți înțelege posibila cauză a bolii. Datele din istoricul medical vor indica la ce vârstă au început primele semne ale bolii. Dacă vorbim despre perioada pubertății, aproximativ de la 14 la 16 ani, atunci putem diagnostica cu încredere - gigantism.

La o dată ulterioară, apariția unei încălcări a secreției sintezei hormonului de creștere duce la modificări parțiale ale scheletului și se manifestă în principal prin asprimarea caracteristicilor faciale, creșterea creșterii părului și apariția tulburărilor endocrine. În astfel de cazuri, diagnosticul se pune - acromegalie..

Pentru a clarifica diagnosticul în ambele cazuri, este necesar să se afle conținutul cantitativ al hormonului de creștere din sânge. Tarifele variază în funcție de vârstă și sex.

Diagnosticul gigantismului se stabilește pe baza unei examinări externe a pacientului, a rezultatelor studiilor de laborator, radiologice, neurologice și oftalmologice. Cu gigantism, un conținut ridicat de STH în sânge este determinat în laborator.

Pentru a detecta tumorile hipofizare, se efectuează raze X ale craniului, CT și RMN ale creierului. În prezența unui adenom hipofizar, se determină o șa turcească mărită (patul hipofizar). Radiografiile mâinilor arată o discrepanță între vârsta osului și pașaportul. Examinarea oftalmologică a pacienților cu gigantism relevă limitarea câmpurilor vizuale, congestie în fund.

Examen oftalmic

În cazurile de insuficiență vizuală, durere în zona orbitală, este necesar să solicitați ajutorul unui oftalmolog. Cu ajutorul unor dispozitive speciale, oftalmologul va determina starea fundului (edem, hemoragii) și va măsura, de asemenea, lățimea câmpurilor vizuale, care, în unele cazuri, pot restrânge.

Tratament

Gigantismul are mai multe protocoale de tratament general acceptate, care depind de severitatea proceselor, cauzele patologiei, tipul acesteia și prezența bolilor concomitente (acest fenomen este observat în aproape 100% din cazuri).

Terapia vizează eliminarea cauzelor dezvoltării bolii și reducerea concentrației hormonului de creștere din sânge. Următoarele tipuri de tratament sunt utilizate pe scară largă:

• medicament;
• radioterapie;
• metoda chirurgicală.

Tratament medicamentos

Atunci când se utilizează terapia medicamentoasă, sarcina principală a medicamentelor este de a inhiba producția de hormon de creștere de către glanda pituitară. Rezultatele bune sunt înregistrate după administrarea următoarelor medicamente:

• somatostatina - un agent care blochează producția de hormon de creștere;
• bromocriptina - un medicament care stimulează producția de dopamină. Această substanță biologic activă inhibă sinteza hormonului de creștere.

Ambele medicamente sunt luate în mod regulat la doza prescrisă de endocrinolog. Acest lucru necesită monitorizarea sistematică a nivelurilor hormonale ale pacientului..

Terapia cu raze X

Terapia cu raze X este o metodă de tratament bazată pe utilizarea undelor cu raze X extrem de active, care pot suprima creșterea tumorii și reduce producția de hormon de creștere.
Doza de radiații radioactive este prescrisă de medic în funcție de amploarea și gradul de activitate al procesului tumoral.

Chirurgie tradițională

Dacă medicul a prescris o intervenție chirurgicală tradițională, atunci tratamentul medicamentos este prescris ca pregătire pentru operație. Dacă o tumoare hipofizară este singura cauză de supraproducție a hormonului de creștere, atunci îndepărtarea glandei pituitare este cea mai eficientă măsură..

În timpul operației, chirurgul face o incizie în cavitatea nazală și îndepărtează tumora prin incizie. Introducerea unui endoscop cu o cameră în cavitatea nazală permite chirurgului să vadă poziția și dimensiunea tumorii care trebuie îndepărtată. Dacă părțile critice ale creierului și ale nervilor nu au fost rănite în timpul operației, atunci recuperarea după o astfel de operație are loc într-o perioadă scurtă de timp..

Prognosticul vieții pentru pacienții cu gigantism

1. Conform statisticilor, 80 la sută din cazurile de gigantism sunt tratate cu intervenții chirurgicale tradiționale. Restul cazurilor pot fi vindecate cu medicamente și radiochirurgie gamma-nazală..
2. Deoarece gigantismul inhibă glandele corpului, chiar și după tratament, majoritatea pacienților rămân infertili. Cel mai adesea, performanța nu este complet restabilită.
3. Gigantismul poate lăsa în urmă consecințe periculoase, de exemplu: scăderi constante de presiune; deficit de hormon pancreatic, insulină; insuficienta cardiaca; expansiunea plămânilor; distrofia ficatului și a glandei tiroide.

Prevenirea

1. Baza pentru prevenirea gigantismului la copii este lupta împotriva bolilor epidemice care pot perturba procesul de creștere. De asemenea, este important să evitați aportul excesiv de vitamine și să tratați în timp util tulburările endocrine periferice la copii, în special infantilismul sexual.
2. Ca prevenire a gigantismului, se efectuează examinări de rutină ale tinerilor în vârstă de 13-16 ani pentru a identifica semnele gigantismului. Identificarea la timp a primelor simptome ale gigantismului poate contribui la vindecarea sa completă.
3. Cu un tratament adecvat și adecvat, această boală are un prognostic relativ favorabil. Dar speranța de viață a pacienților este semnificativ redusă datorită dezvoltării patologiilor intercurente (boli care complică evoluția altor boli), care sunt principalele cauze ale decesului pacienților cu gigantism al oamenilor. Majoritatea pacienților suferă de infertilitate și au un nivel foarte scăzut al capacității de muncă.

Din păcate, încă nu există un set de măsuri pentru prevenirea gigantismului. Atenția părinților la dezvoltarea copilului în timpul pubertății este foarte importantă. Dacă apar cele mai mici simptome, trebuie să solicitați imediat asistență medicală specializată. Diagnosticul și tratamentul la timp vor ajuta la prevenirea apariției complicațiilor.

Gigantism

Gigantismul este o boală care este însoțită de producția crescută de hormon de creștere în lobul anterior al hipofizei (adenohipofiză), care duce la creșterea excesivă a membrelor și a întregului trunchi. Simptomele gigantismului se observă cel mai adesea la băieții cu vârste cuprinse între 7-10 ani sau în timpul pubertății și se dezvoltă pe tot parcursul perioadei de creștere. Indicatorii de creștere a unui copil depășesc normele unui anumit sex și vârstă, iar până la sfârșitul pubertății poate ajunge la 2 m la bărbați și la 1,90 m la femei, menținând în același timp un fizic proporțional. Frecvența manifestărilor gigantismului este de 1-3 persoane la 1000 de populații. De obicei, gigantismul este însoțit de oboseală rapidă și dureri de cap, afectarea treptată a memoriei și funcția sexuală afectată. Cu o boală de gigantism, pot fi observate și tulburări endocrine concomitente, și anume: diabet zaharat, hipo- sau hipertiroidism, tulburări ale metabolismului glucidic.

În centrul gigantismului se află producția crescută de hormon somatotrop de către glanda pituitară, motivele pentru care sunt: ​​predispoziție ereditară, tumori ale adenohipofizei (adenoame hipofizare), boli infecțioase ale sistemului nervos central (meningită, encefalită, abces), leziuni traumatice ale creierului și otrăvire cu toxine. O altă cauză a bolii gigantismului poate fi o scădere a sensibilității receptorilor țesuturilor cartilajului, unde se află zona de creștere a osului, la hormonii sexuali, ca urmare a cărora zona rămâne deschisă, adică capabil de creștere ulterioară după sfârșitul procesului de pubertate.

Simptomele gigantismului

Principalele simptome ale gigantismului sunt plângerile pacientului de creștere ridicată, ritm excesiv de creștere, durere la nivelul articulațiilor și oaselor, slăbiciune musculară, scăderea performanței școlare și adesea insuficiență vizuală (miopie, hipermetropie, astigmatism). De asemenea, pot apărea tulburări ale funcționării tiroidei și pancreasului..

Diagnosticul gigantismului

Pentru a diagnostica gigantismul, un endocrinolog examinează pacientul, prescrie o examinare cu raze X a craniului și imagistica prin rezonanță magnetică și computerizată a creierului, care poate fi utilizată pentru identificarea tumorilor din glanda pituitară. Cu o tumoare în creștere, vederea se deteriorează adesea la pacienți, astfel încât poate fi prescris și un examen oftalmologic, care va dezvălui limitările câmpurilor vizuale și congestia din fund. Diagnosticul gigantismului include și teste de sânge de laborator. Rezultatul unui test de sânge va arăta o concentrație crescută a nivelului hormonului de creștere.

Tratamentul gigantismului

Pentru tratamentul gigantismului, se folosesc metode de tratament conservatoare și chirurgicale. Pentru a normaliza nivelul hormonului de creștere din organism și a accelera închiderea zonelor de creștere osoasă, pacienților cu gigantism li se prescrie o terapie hormonală, constând dintr-un curs de somatostatină și hormoni sexuali. Metodele chirurgicale de tratament includ radioterapia pentru îndepărtarea adenomului hipofizar sau îndepărtarea chirurgicală a acestuia, în combinație cu suportul medicamentos cu agoniști ai dopaminei (parlodel, dostinex). Acum se folosește un tratament complex al gigantismului, care combină radiația și terapia hormonală, ceea ce face posibilă obținerea unei îmbunătățiri semnificative la un număr mare de pacienți cu gigantism..

Gigantism

Gigantismul este o statură patologică înaltă cauzată de producția excesivă de hormon de creștere (hormon somatotrop) de către glanda pituitară anterioară și se manifestă deja în copilărie. Există o creștere a înălțimii peste 2 m, un fizic disproporționat cu o prelungire predominantă a membrelor, în timp ce capul pare foarte mic. Pacienții au o tulburare a stării fizice și mentale, a funcției sexuale. Cu gigantism, capacitatea de lucru este limitată, riscul de infertilitate este mare. Principalul criteriu de diagnostic al gigantismului, pe lângă un tablou clinic viu, este identificarea unei creșteri a STH în sânge.

• Clasificarea gigantismului
• Cauzele gigantismului
• Simptomele gigantismului
• Diagnosticul gigantismului
• Tratamentul gigantismului
• Prognoza și prevenirea gigantismului
• Prețurile tratamentului

Informatii generale

Gigantismul (sau macrosomia) se dezvoltă la copiii cu procese incomplete de osificare scheletică, este mai frecvent la adolescenții de sex masculin, este determinat deja la vârsta de 9-13 ani și progresează pe întreaga perioadă de creștere fiziologică. Cu gigantismul, rata de creștere a copilului și indicatorii acestuia sunt mult mai mari decât norma anatomică și fiziologică și până la sfârșitul pubertății ajung la mai mult de 1,9 m la femei și 2 m la bărbați, menținând în același timp un fizic relativ proporțional. Incidența gigantismului este de 1 până la 3 cazuri la 1000 de populații.

Părinții pacienților care suferă de această patologie sunt de obicei de înălțime normală. Gigantismul ar trebui diferențiat de cel înalt ereditar.

Clasificarea gigantismului

Endocrinologia modernă identifică următoarele opțiuni pentru dezvoltarea gigantismului:

• Acromegalic - gigantism cu semne de acromegalie;
• splanchnomegalie sau gigantism al organelor interne - însoțit de o creștere a dimensiunii și masei organelor interne;
• eunucoid - gigantism la pacienții cu hipogonadism (hipofuncție sau încetarea completă a funcțiilor gonadelor), manifestat prin membre disproporționat alungite, zone de creștere deschise în articulații, absența caracteristicilor sexuale secundare;
• adevărat - caracterizat printr-o creștere proporțională a dimensiunii corpului și absența abaterilor de la funcțiile fiziologice și mentale;
• parțial sau parțial - gigantism cu o creștere a părților individuale ale corpului;
• jumătate - gigantism, însoțit de o creștere într-o jumătate a corpului;
• cerebral - gigantism cauzat de deteriorarea organică a creierului și însoțit de inteligența afectată.

Cauzele gigantismului

Gigantismul și acromegalia sunt două variații legate de vârstă ale acelorași procese patologice: hiperplazia și hiperfuncția celulelor hipofizare care produc hormon somatotrop (hormonul de creștere). Secreția crescută a hormonului de creștere poate fi observată cu leziuni ale glandei pituitare ca urmare a tumorilor glandei (adenom hipofizar), intoxicație, neuroinfecții (encefalită, meningită, meningoencefalită), traumatism cerebral traumatic.

Adesea cauza gigantismului este scăderea sensibilității cartilajului epifizar, care asigură creșterea oaselor în lungime, la efectele hormonilor sexuali. Ca urmare, oasele își păstrează capacitatea de a crește în lungime mult timp, chiar și în perioada postpubertală. Hipersecreția hormonului de creștere după închiderea zonelor de creștere osoasă și finalizarea osificării scheletice duce la acromegalie.

Simptomele gigantismului

Saltul în creșterea lungimii corpului cu gigantism are loc în 10-15 ani. Pacienții se disting prin creșterea ridicată și rata creșterii acesteia, se plâng de oboseală rapidă și slăbiciune, amețeli, dureri de cap, vedere încețoșată, durere la nivelul articulațiilor și oaselor. O scădere a memoriei și a performanței duce la o deteriorare a performanței școlare. Gigantismul se caracterizează prin tulburări hormonale, disfuncții mentale și sexuale (infantilism). La femeile cu gigantism, amenoree primare sau încetarea timpurie a funcției menstruale, infertilitatea dezvoltă, la bărbați, hipogonadism. Alte manifestări hormonale ale gigantismului sunt diabetul insipid, hipo- sau hipertiroidismul și diabetul zaharat. În primul rând, se constată o creștere a forței musculare, apoi slăbiciune musculară și astenie.

Cu gigantism, este posibilă dezvoltarea hipertensiunii arteriale, a distrofiei miocardice, a insuficienței cardiace, a emfizemului pulmonar, a modificărilor distrofice la nivelul ficatului, a infertilității, a diabetului zaharat, a disfuncției tiroidiene..

Diagnosticul gigantismului

Diagnosticul gigantismului se stabilește pe baza unei examinări externe a pacientului, a rezultatelor studiilor de laborator, radiologice, neurologice și oftalmologice. Cu gigantism, un conținut ridicat de STH în sânge este determinat în laborator.

Pentru a detecta tumorile hipofizare, se efectuează raze X ale craniului, CT și RMN ale creierului. În prezența unui adenom hipofizar, se determină o șa turcească mărită (patul hipofizar). Radiografiile mâinilor arată o discrepanță între vârsta osului și pașaportul. Examinarea oftalmologică a pacienților cu gigantism relevă limitarea câmpurilor vizuale, congestie în fund.

Tratamentul gigantismului

Principiile de tratare a gigantismului sunt similare cu cele pentru acromegalie. Pentru a normaliza nivelul hormonului de creștere în gigantism, se folosesc analogi ai somatostatinei, pentru închiderea mai rapidă a zonelor de creștere osoasă - hormoni sexuali. Tratamentul etiologic al gigantismului în adenoamele hipofizare implică utilizarea radioterapiei sau îndepărtarea lor chirurgicală în combinație cu suportul medicamentos cu agoniști ai dopaminei.

Cu tipul eunucoid de gigantism, tratamentul vizează eliminarea infantilismului sexual, accelerarea osificării scheletului și oprirea creșterii acestuia. Tratamentul pentru gigantism parțial include corecție ortopedică cu chirurgie plastică. Tratamentul combinat al gigantismului utilizat de endocrinologi combină terapia hormonală și radioterapia și permite obținerea de rezultate pozitive la un număr semnificativ de pacienți.

Prognoza și prevenirea gigantismului

Cu o terapie adecvată pentru gigantism, prognosticul pentru viață este relativ favorabil. Cu toate acestea, mulți pacienți nu trăiesc până la bătrânețe și mor din cauza complicațiilor bolii. Majoritatea pacienților care suferă de gigantism sunt infertili, capacitatea lor de muncă este redusă brusc.

Preocuparea părinților ar trebui să fie cauzată de o creștere bruscă și semnificativă a creșterii copilului în timpul pubertății în comparație cu colegii săi. Intervenția medicală în timp util va preveni complicațiile.

Gigantism